Se le conoce coloquialmente como la enfermedad el ciervo zombie y ha dado mucho de que hablar, actualmente es un foco rojo en los Estados Unidos, Cánada y en otros países como Noreuga y Corea del Sur. Por la forma en que infecta a los cérvidos cobra demasiada importancia y una histeria colectiva gracias a la desinformación de algunos medios de comunicación que han llegado a asemejarlo con un apocalípsis zombie. En esta ocasión centraremos nuestra atención en hablar sobre el padecimiento responsable, la enfermedad de desgaste crónico y los autores intelectuales que la causan: los priones.

Hasta ahora la teoría mas aceptada sobre la causa de la enfermedad es la posible transmisión por medio de los priones, Stanley B. Prusiner propuso el nombre de prion al agente causante de un grupo de enfermedades neurodegnerativas conocidas también como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), en 1997 fue galardonado con el premio Nobel por su investigación acerca de estos agentes infecciosos.

Los priones son partículas infecciosas de naturaleza proteica, compuestos de una proteína denominada PrPsc (isoforma scrapie de la proteína del prion), la cual produce un plegamiento erróneo de la proteína celular.

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Algunas enfermedades atribuidas a los priones son la encefalopatía espongiforme bovina también conocida como la enfermedad de las «vacas locas» o EEB , scrapie o tembladera y la enfermedad de desgaste crónico.

Patogenia de la enfermedad de desgaste crónico.

La enfermedad del desgaste crónico o CWD (Chronic Wasting Disease por sus siglas en inglés) es una encefalopatía espongiforme transmitible que afecta a los ciervos, venados y alces, entre otros. Causa una degeneración esponjosa, característica de los cerebros de los animales infectados y los síntomas más comunes son:

• pérdida de peso excesiva
• tropiezos
• temblores
• falta de coordinación
• expresiones faciales en blanco
• salivación excesiva y babeo
• languidez
• rechinado de dientes
• postura anormal de la cabeza
• orejas caídas

La EDC es lenta y progresiva debido a que tiene un largo periodo de incubación y los cérvidos pueden no producir los signos hasta varios años después de que se infectan.

Los síntomas de la etapa tardía de la EDC generalmente son visibles en los animales adultos debido al largo periodo de incubación y en la mayoría de los casos no muestran síntomas visibles. Esto es debido a que la EDC primero afecta el sistema nervioso del animal afectado y posteriormente se dan las manifestaciones físicas.

La evidencia sugiere que la EDC se transmite de un animal a otro por medio de algunas secreciones tales como la saliva, las heces y la orina que contienen los priones que desencadenan la enfermedad.

La EDC es mortal y al igual que otras encefalopatías su taza de mortalidad es del 100% y actualmente no existe un tratamiento o vacuna.

Origen y distribución

El primer caso de conocido data del 12 de junio de 1967 en un ciervo bura (Odocoileus hemionus) en cautiverio en el estado de Colorado, pero fue hasta 1978 cuando la EDC fue oficialmente clasificada como una enfermedad espongiforme transmisible.

No fue hasta el pasado 29 de enero que se reportaron casos de EDC en 24 estados y  251 condados de los Estados Unidos y dos provincias de Canadá, esto sin duda alguna despertó un sentimiento de paranoia y caos en las personas, más por la desinformación que existe actualmente.

Y no es de extrañar que en sitios como Youtube existan un sinfín de videos dedicados al tema incluso grabando avistamientos de ciervos infectados.

En varios lugares donde se establece la infección por enfermedad puede superar al 10 por ciento, la infección entre algunos ciervos en cautiverio puede aumentar hasta un 79 por ciento.

La pregunta del millón

Una vez llegada a esta parte del texto es importante que nos hagamos el cuestionamiento más importante: ¿Podría afectarnos a los humanos? y la respuesta es SI. Pero hasta ahora no ha habido un caso documentado.

No es la primera vez que un prion afecta directamente a los seres humanos, un padecimiento muy conocido es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD Creutzfeldt-Jakob Disease por sus siglas en inglés), afecta a una de cada un millón de personas en todo el mundo a partir de los 60 años, una vez detectada la enfermedad más del 90% de los pacientes mueren al cabo de un año ya que hasta hoy el unico tratamiento existente es de caracter paliativo.

Otro rasgo importante de mencionar es que también puede contagiarse por ingerir carne de res contaminada con encefalopatía espongiforme bovina.

Transmisión de EDC a primates

En Candá se llevó a cabo un estudio que consistía en someter a 18 macacos para evaluar el potencial de infección de la EDC a través de la ingesta de carne contaminada, aquellos macacos que fueron alimentados durante 3 años resultaron ser positivos a la EDC.

Otro grupo de macacos fueron inoculados intercerebralmente con muestras contaminadas y el resultado fue el mismo, los macacos resultaron infectados con la enfermedad.

Los resultados del estudio fueron mostrados en la Prion Conference 2017 demostrando así que la EDC puede también ser considerada una zoonosis (enfermedades transmitidas de animales a personas) en el caso hipotético de que se llegara a contagiar al ser humano.

Recomendaciones

Derivado del resultado del estudio es evidente que las precauciones consisten en evitar la ingesta de carne de cervidos para evitar caer en una zoonosis como en su tiempo fue con la encefalopatía espongiforme bovina, por parte de los cazadores éstos deben de prestar especial atención en los síntomas antes mencionados y evitar el contacto directo con los fluidos que el animal segregue.

Los priones representan una gran incertidumbre ante la comunidad científica por el hecho de que presentan resistencia en donde algunos microorganismos morirían al instante, como son la resistencia al calor, la radiación ultravioleta entre otros.

Ya expuesto todo lo anterior, podemos concluir que no es la primera vez que los seres humanos hemos padecido las encefalopatías espongiformes, ya en el pasado han habido casos que a largo plazo resultan ser fatales y el pronóstico no es nada alentador de momento, por eso es de vital importancia tomar todas las precauciones posibles tales como no consumir carne contaminada o en la medida de lo posible no estar en contacto directo con las secreciones de los cérvidos. La enfermedad del desgaste crónico podría representar una amenaza como en su momento lo fue la enfermedad de las vacas locas pero con la información adecuada esto no pasaría y el riesgo de un contagio sería mínimo, hasta no saber una manera de detener a los priones lo mejor es la prudencia.

Para finalizar, antes de sugestionarnos con toda la información que circula en internet, debemos de darnos a la tarea de investigar a fondo y no fiarnos fácilmente de lo que diga cualquier página, ya que somos seres obsesionados con imaginarnos el peor de los escenarios posibles. Ante la ignorancia y la desinformación, la cura es el conocimiento pero también un arma de doble filo si no se utiliza adecuadamente.